Aganglionose colônica: a Doença de Hirschsprung !

A doença de Hirschsprung é uma condição congênita rara em que uma parte do intestino da criança não possui os nervos responsáveis pelos movimentos intestinais (peristaltismo).
Essa ausência de inervação impede a passagem normal das fezes levando à obstrução intestinal e outros sintomas importantes logo após o nascimento.
 

Quando suspeitar?

Os principais sinais de alerta incluem:

• Atraso na eliminação do mecônio (as primeiras fezes do bebê);

• Distensão abdominal (barriga inchada);

• Vômitos biliosos;

Em alguns casos pode haver diarreia com sangue e febre indicando uma complicação chamada enterocolite associada ao Hirschsprung - que exige atendimento imediato.

​

Como é feito o diagnóstico?

O diagnóstico pode envolver:

• Exames de imagem (enema opaco);

• Manometria retal (em crianças maiores);

• E, principalmente, a biópsia retal - que confirma a ausência de células ganglionares na região afetada.

O grau de comprometimento intestinal pode variar, e vai desde o reto e cólon sigmoide até os casos de aganglionose de cólon total - mais graves.

Tratamento

O tratamento é cirúrgico. Consiste na remoção do segmento intestinal afetado (sem inervação) e união da parte saudável ao reto. Existem técnicas vídeo-assistidas e variações cirúrgicas adaptadas caso a caso. Em alguns pacientes, especialmente os mais frágeis ou com sintomas leves, pode-se realizar enemas diários temporariamente até que cresça e ganhe peso para então ser submetida à correção cirúrgica com maior segurança.
Nos casos mais graves ou diante de uma enterocolite aguda pode ser necessário realizar uma colostomia temporária, com reconstrução em etapa posterior.

​

Acompanhamento a longo prazo

​

Após a cirurgia é comum que a criança apresente alterações no ritmo intestinal - como episódios de constipação, escape fecal ou enterocolite recorrente. O prognóstico está relacionado à extensão do cólon acometido — quanto maior o segmento sem células ganglionares, maior a complexidade do manejo.
Por isso, o acompanhamento com equipe multidisciplinar especializada é essencial para otimizar a evolução, controlar sintomas, evitar complicações, e obter a melhor qualidade de vida possível.